Mastocytóza dospelých je veľmi zriedkavá. U detí je však táto patológia pomerne častá. V mnohých prípadoch je to spôsobené skutočnosťou, že ochorenie je ťažké diagnostikovať v ranom štádiu. V dôsledku toho je mastocytóza často zamieňaná s inými chorobami.

Známky choroby

Mastocytóza je špecifické systémové ochorenie. Jeho vývoj je spôsobený nekontrolovanou reprodukciou žírnych buniek a ich ďalšou infiltráciou kože. Táto forma ochorenia sa nazýva kožná. Systémová mastocytóza sa prejavuje infiltráciou vnútorných orgánov.

Kožná mastocytóza sa vyznačuje hyperpigmentáciou kože. Na tele pacienta sa objavujú veľké a malé uzly. Zaznamenávajú sa miesta s erytrodermickými léziami, ako aj s telangiektáziou. Hlavným diagnostickým príznakom choroby je Darje-Unna jav.

Pretože sa choroba prejavuje proliferáciou žírnych buniek, nazýva sa tiež leukémia žírnych buniek. Dôvody rozvoja patológie ešte stále nie sú úplne objasnené. Najviac postihnuté sú deti do dvoch rokov. Počas puberty je možné samoliečenie mastocytózy.

Príčiny výskytu

Mastocytóza u detí, ktorých príčiny neboli zistené, ako aj u dospelých, možno považovať za rôzne patologické stavy. Preto lekári tvrdia, že je systémový.

Niektorí vedci majú sklon k tomu, že mastocytóza je dedičná. Možné sú rodinné choroby. Toto ochorenie sa považuje za obzvlášť bežné medzi identickými dvojčatami.

Možný vývoj tejto patológie v dôsledku mutácií určitých génov alebo spontánnej proliferácie buniek. Je možné, že toto ochorenie môže byť spojené s poruchami krvotvorného systému.

Imunitné faktory môžu tiež spustiť vývoj ochorenia. Je to spôsobené skutočnosťou, že žírne bunky majú na svojom povrchu špecifické receptory glykoproteínu, ktoré sú vysoko citlivé na imunoglobulín E.

Rozlišujú sa aj neimunitné faktory rozvoja mastocytózy. Medzi ne patrí:

  • fyzický, keď sa na veľkých plochách tela vyskytuje konštantné trenie;
  • kontakty s vodou a tepelne dráždivými látkami;
  • jed včiel a hadích, uhryznutie hmyzom;
  • neustále užívanie alkoholu a drog;
  • účinok toxínov vylučovaných rôznymi vírusmi a baktériami na organizmus;
  • alergické reakcie na určité potraviny a lieky.

Hlavné príznaky mastocytózy

Takmer všetci pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná mastocytóza, sa sťažujú iba na kožné prejavy. Ak choroba postihuje vnútorné orgány, môže u pacienta dôjsť k prudkému zníženiu krvného tlaku, tachykardii, na postihnutých miestach kože sa objaví silné svrbenie.

Systémová mastocytóza, ktorej príznaky a kožné prejavy sa môžu meniť, sa zvyčajne delí na niekoľko hlavných foriem:

  1. Makulopapulárne. Na koži sa objavuje viac škvŕn a papúl. Zvyčajne sú hyperpigmentovaní. Postihnuté oblasti pokožky majú jasné hranice. V tomto prípade je najvýraznejším javom Darje-Unna. Spočíva v mechanickom pôsobení škvŕn. V dôsledku neustáleho trenia sa škvrny menia na malé bubliny. Takéto kožné prejavy sú charakteristické pre žihľavku.
  2. Uzlová forma. Na koži sa začínajú tvoriť nielen škvrny, ale aj sférické uzly. Ich farba môže byť ružová alebo žltá. Takéto uzliny sa často spájajú do veľkých plakov. Ich povrch je hladký, v niektorých prípadoch pripomína pomarančovú kôru. Kožné lézie majú najčastejšie kopcovitý povrch. V tomto prípade sa symptóm Daria-Unna prakticky nevyjadruje.
  3. Osamelý typ mastocytózy. Vyznačuje sa tvorbou mastocytómu. Je to malý uzol gumovej konzistencie, ktorého povrch môže byť hladký aj pokrčený. Osamelý typ mastocytózy u detí, ktoré Komarovsky nazýva najbežnejším. To platí najmä pre deti. Takáto kožná forma ochorenia u dospelých sa takmer nikdy nevyskytuje. Uzly na koži predlaktia a na krku sú lokalizované. Príznak Daria Unna sa vyjadrila celkom jasne. Prejavuje sa počas traumatizácie mastocytómu a je sprevádzaný výskytom bublín a pustúl na jeho povrchu.
  4. Erytrodermická forma. Lézie na koži majú jasné hranice, sú vyfarbené žlto-hnedou farbou. Formácie majú hustú štruktúru a nerovné okraje. Postihnuté oblasti kože sú veľmi svrbivé. V dôsledku neustáleho traumu sa symptóm Daria Unna stáva výrazne pozitívnym.
  5. Teleangiektatický typ. Miesta lézií majú jasne červeno-hnedú farbu. Najčastejšie sa vyskytuje u dospelých, najmä u žien. Lézie sú lokalizované na koži končatín a hrudníka.

Diagnostika a analýzy

Keď sa objavia prvé príznaky choroby, obráťte sa na dermatológa. Môže mať podozrenie na vznik mastocytózy identifikáciou príznaku Daria Unna, ako aj starostlivým zberom anamnézy ochorenia a počúvaním sťažností pacienta. Aby sa urobila konečná diagnóza, vykoná sa biopsia prvkov kože. histologické vyšetrenie môže zistiť špecifické infiltráty pozostávajúce z mastocytov. Infiltráty sa môžu nachádzať iba v hornej vrstve dermy alebo môžu ovplyvniť hlbšie vrstvy a dokonca aj podkožné tkanivo. Všetko bude závisieť od formy mastocytózy.

Laboratórny výskum

Klinický krvný test pomáha určiť počet bazofilov a neutrofilov. Pri takejto patológii sa ich koncentrácia v krvi významne zvyšuje a vzorec leukocytov sa posúva doľava. Na potvrdenie diagnózy sa v moči často zisťuje obsah histamínu v nej.

V prípade porúch mastocytózou vnútorných orgánov bude potrebné vykonať ich ultrazvukové vyšetrenie. Počas ultrazvuku brušných orgánov sa často zistí zväčšenie sleziny a pečene. V niektorých prípadoch sú potrebné röntgenové snímky a CT snímky kostí. Výsledky štúdie ukazujú prítomnosť osteoporózy a osteosklerózy.

Liečebné vlastnosti

Mastocytóza u dospelých, ktorej liečba by mala byť komplexná a symptomatická, je zriedkavá. Lekári však musia vedieť, ako sa vysporiadať s jeho príznakmi. Najprv musíte odstrániť všetky vonkajšie dráždivé látky: fyzikálne účinky na pokožku, kontakty s domácimi chemikáliami.

Základom liekovej terapie je použitie antihistaminík. Najznámejšie z nich sú loratadín a cetirizín. Pomerne dobrý terapeutický účinok má Fenistil a Tavegil. Dobrý antihistaminikum sa tiež považuje za Zaditen.

Systémová forma choroby sa lieči hlavne glukokortikoidmi. Pri pleťových formách sa používajú vo forme mastí a krémov.

Liečba matoscytózy dospelých by sa mala zameriavať na boj proti symptómom choroby, ale nie vždy prináša pozitívny výsledok. Diagnóze niekedy bráni skutočnosť, že takéto ochorenie je v každodennej lekárskej praxi veľmi zriedkavé. Ak je však mastocytóza diagnostikovaná v čase, potom lieky predpísané lekárom určite prinesú pozitívny výsledok.

Kategórie:

Zdravie