Mastocytóza je závažné dermatologické ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým deti. V terapeutickej praxi je ochorenie zriedkavo diagnostikované, čo nie je spojené s vekom. Neexistuje jasná definícia etiológie a výskytu patológie.
Etiológia patologického stavu
Mastocytóza u detí je charakteristická rôznymi príčinami. Za ochorenie sa považuje celá skupina ochorení so spoločnou genézou - abnormálna proliferácia a akumulácia žírnych buniek v tele. Takéto konglomeráty sú tvorené v akejkoľvek štruktúre orgánu alebo systému. Poškodenie je spôsobené významnou koncentráciou biologicky aktívnych prvkov, ktoré sa v tomto prípade vytvárajú.
Kožná mastocytóza je jedným z prejavov skupiny ochorení. Túto formu patológie liečia dermatológovia. U detí sa môže objaviť od narodenia. Túto chorobu často postihujú predstavitelia dvoch pohlaví. Pretože sa choroba považuje za rôzne patologické stavy, označuje sa ako systémové lézie.
Úloha genetiky ešte nebola potvrdená. Neexistuje jasný dôkaz rodinného sklonu k mastocytóze. Väčšinou sa vyvíja na pozadí poškodenia imunitného systému, mutácie určitých génov, proliferácie buniek. Toto ochorenie je spojené s poruchou krvotvorby. Pri systémovej mastocytóze sú príznaky podobné malígnej tvorbe.
Rizikové faktory nie sú imunitné faktory:
- konštantné trenie pokožky;
- teplotné účinky;
dlhodobý kontakt s vodou;- jed včiel a hadov;
- užívanie alkoholu a drog;
- toxíny;
- potravín;
- lieky.
Znaky vývoja choroby
K hromadeniu mastocytov v tele zvyčajne dochádza iba pri zápalových procesoch. Patologická proliferácia bola zaznamenaná v nádoroch vo vláknitom tkanive. Vyskytuje sa nadmerná aktivácia žírnych buniek. Do medzibunkového priestoru vstupuje veľká koncentrácia biologicky aktívnych prvkov. Takéto prepustenie vyvoláva násilný prejav choroby. Klinika je spôsobená hlavne uvoľňovaním histamínových a heparínových prvkov.
Vyskytuje sa výrazné zúženie krvných ciev, rozšírenie terminálnych arteriol. V komplexe to vedie k zvýšeniu krvného obehu, poklesu tlaku a zvýšeniu priepustnosti. Histamínové prvky majú navyše škodlivý účinok na krvné doštičky, v dôsledku čoho sa uvoľňuje nadbytok serotonínu . V tomto prípade sa objaví nestabilita tlaku.
Heparín priamo ovplyvňuje intenzitu zrážania krvi. Preto sa nadprodukcia látky prejavuje hemoragickou klinikou: pacienti sa sťažujú na krvácanie z nosa, petechie, purpurovú purulenciu.
Pigmentová žihľavka u detí a dospelých má priaznivý priebeh. V niektorých prípadoch je však možná transformácia na zhubný proces. Existujú prípady smrti.
Klinický obraz choroby
Znaky porážky sú rôzne. V tejto súvislosti je v lekárskej praxi obvyklé rozlišovať niekoľko foriem tohto ochorenia. Často nájdené:
- kožné ochorenia;
- systémová forma lézie.
Každý druh má určité črty priebehu a prejavov. Kožná mastocytóza prebieha ako žihľavka, uzliny, bully alebo mastocytóza. Existujú dôkazy o rozptýlených vyrážkach, perzistentných bodkovaných telangiektáziách.
V detstve je častejšia pigmentovaná žihľavka . Ovplyvňuje dieťa od prvých mesiacov života. Výhodou porážky je spontánne uzdravenie. Stáva sa to pred pubertou. V niektorých prípadoch sa lézia vyvinie po 10 rokoch. Trvá to s pravidelnými exacerbáciami po celý život. Patológia je schopná napredovať, vyvinúť sa v systémovú chorobu. Tok procesu zahŕňa:
- paroxysmálny priebeh so závažným polymorfizmom vyrážky;
- stabilizácia - zastavenie čerstvých prvkov, ku ktorému zvyčajne dochádza v druhom roku života dieťaťa;
- regresia - vyskytuje sa po najmenej 5 rokoch choroby; počas tohto obdobia všetky exsudatívne prejavy patológie obvykle vymiznú.
Za samostatnú formu prejavu ochorenia sa považuje mastocytóm - jediný povrchový nádorovitý nádor. Má jasný obrys, vyzerá skôr ako pomarančová kôra. Farba útvaru je iná: môže byť ružová, červená, oranžová, nahnedlá .
Je lokalizovaná na krku, ramenách, končatinách, menej často v pľúcach, kostiach. Vo väčšine prípadov patológia sama o sebe vymizne. Príznak Unna-Darya sa častejšie pozoruje u dojčiat. Vyskytuje sa u každého štvrtého pacienta s mastocytózou.
Systémová forma choroby sa nazýva viscerálna lézia kože. Nemá to vplyv na deti v prvom roku života. Jej znakom je porážka vnútorných orgánov na pozadí závažných kožných symptómov.
Najskôr si sťažujú na svrbenie, hyperémiu, opuchy. Systematická patológia sa prejavuje prudkým poklesom hmotnosti, periodickými horúčkami a veľkým potom. Pacienti sú často narušení bolesťou hlavy, tachykardiou a arytmiami. Ochorenie ovplyvňuje zažívací trakt: je zaznamenaná paroxysmálna bolesť, dyspepsia, tendencia k ulcerácii. Takmer každý pacient má hepatomegáliu.
Je to systémová mastocytóza, ktorá často prechádza do malígneho procesu. Rozvíja sa leukémia žírnych buniek - onkologický proces kostných prvkov, vnútorných štruktúr a niekedy aj kože. To vedie k rakovine krvotvorby, amyloidóze a zlyhaniu viacerých orgánov. Ochorenie končí smrteľne.
Diagnostika a terapia
Mastocytóza sa ľahko určuje na základe charakteristického klinického obrazu a prítomnosti javu Unna-Darier. Na potvrdenie sa vyžaduje biopsia. Histológia umožňuje identifikovať infiltrácie.
Používajú sa aj všeobecné klinické štúdie: počet bazofilov a neutrofilných prvkov rastie. Formulár sa posúva doľava. Stanoví sa histamín v moči, ktorý sa považuje za nešpecifický ukazovateľ. Systémová forma je určená prítomnosťou metabolitových histamínových produktov. V prípade poškodenia vnútorných štruktúr je povinné ultrazvukové vyšetrenie. Diferenciácia choroby sa uskutočňuje pomocou pecí, nádorov xantómu.
Pretože etiológia procesu nebola stanovená, je preto nemožné zvoliť adekvátnu etiotropickú liečbu. Terapia je čisto symptomatická. Nevyhnutným predpokladom správneho a úplného boja proti porážke je odstránenie rizikových faktorov.
Pacientom sa odporúča vyhnúť sa konzumácii pochybných liekov, uštipnutí hmyzom. Ak sa mastocytóza zistí u dospelých, liečba sa vykonáva pomocou antihistaminík. Výhodou sú predstavitelia druhej generácie, ktorí ovplyvňujú prvý typ histamínových prvkov. Pri komplexnej terapii často patria membránové stabilizátory a antihistamíny.
Pri ťažkých formách poškodenia sú indikované glukokortikoidy, pri kožných formách sa používajú hormonálne masti. Pri bežnej patológii sa predpisuje chemoterapia, ale je povolená pre deti po 12 rokoch. S malígnym priebehom patológie, cytostatík, sa predpisuje interferón. Dojčatá s mastocytómom sa liečia vysokými dávkami glukokortikosteroidov. Ak je to potrebné, vykonáva sa chirurgická excízia novotvarov.
Niektoré formy choroby sa môžu vyriešiť samy. Stáva sa to počas puberty. Preto u dospelých nie sú komplikácie pozorované. Nebezpečenstvo predstavuje forma žírnych buniek, pretože ide o onkologický proces.
Neexistujú žiadne účinné metódy na prevenciu chorôb. Len plnohodnotná terapia v skorých štádiách môže zabrániť komplikáciám a urýchliť proces hojenia. Pri primárnych prejavoch patológie sa odporúča vyhľadať lekársku pomoc.