Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) je závažné ochorenie alergickej povahy. Patológia sa vyznačuje všeobecným závažným stavom, bulóznymi vyrážkami na významnej povrchovej ploche kože a slizníc. Veľmi rýchlo sa zvyšuje dehydratácia a všeobecné prejavy intoxikácie, sú postihnuté obličky a ďalšie vnútorné orgány.

Príčiny a typy chorôb

Moderná medicína klasifikuje toxickú epidermálnu nekrolýzu (Lyellov syndróm) v závislosti od jej príčin. Celkovo je obvyklé rozlišovať štyri varianty tejto choroby:

  1. Prvým typom je alergická reakcia na inváziu patogénnych mikroorganizmov. Najčastejšie ide o druhú skupinu Staphylococcus aureus. Táto forma je charakteristická pre deti a vyznačuje sa ťažkým priebehom.
  2. Druhý typ ochorenia je spôsobený užívaním drog - antibakteriálne, antikonvulzívne, salicyláty, analgetiká, antituberkulóza. Najbežnejšou príčinou vývoja druhého typu choroby je súčasná kombinácia sulfónamidov s inými liekmi.
  3. Tretí typ je idiopatický, jeho príčina nie je úplne objasnená.
  4. Štvrtý typ môže byť spôsobený kombináciou viacerých dôvodov. Často sa vyvíja na pozadí liečby infekčných procesov ako súbežná reakcia na patogén a na liek.

Patogénne mechanizmy

Mechanizmus vývoja Lyellovho syndrómu je do značnej miery spôsobený genetickou predispozíciou na rôzne alergické reakcie. Takíto pacienti majú vždy anamnestické informácie o predchádzajúcej alergickej rinitíde, pollinóze, kontaktnej dermatitíde alebo prítomnosti bronchiálnej astmy.

Porušenie mechanizmov inaktivácie toxických zložiek, ktoré vstupujú do tela, vedie ku kombinácii liekov s proteínmi bunkových stien epidermy. Výsledkom je vytvorenie látky, ktorá je silným antigénom. V reakcii na to telo zahrnuje imunitné obranné mechanizmy, ktoré sú zamerané na zavedený toxín a na vlastné kožné bielkoviny pacienta. Jadro tohto procesu je podobné odmietnutiu štepu.

Patogenetický mechanizmus choroby sa nazýva jav Schwartzman-Sanarelli. Výsledkom je toxické poškodenie vnútorných orgánov a systémov tela. Funkcie orgánov zodpovedných za funkcie detoxikácie sú narušené. To vedie k závažnému porušeniu rovnováhy voda-elektrolyt. Tento stav sa rýchlo zhoršuje a môže dôjsť k úmrtiu.

Klinický obraz

Podľa klinického obrazu ochorenia je obvyklé rozlišovať niekoľko štádií:

  1. V počiatočnom štádiu sa v okolitom priestore zhoršuje celkový stav pacienta, zvyšuje sa telesná teplota, ospalosť a strata orientácie. Na koži sa začínajú objavovať prvé lézie - hyperémia a zvýšená citlivosť.
  2. V druhom štádiu vývoja ochorenia sa zväčšujú miesta lézií na koži, zvyšuje sa ich precitlivenosť. Koža odlupuje, na nej sa tvoria bubliny, naplnené zakalenou seróznou tekutinou. Pacient začne cítiť smäd a sucho v ústach.
  3. Tretie štádium sa vyznačuje známkami ťažkej dehydratácie. Ak pacient nedostane primeranú starostlivosť včas, dôjde k úmrtiu.

Lyellov syndróm najčastejšie postihuje mladých ľudí a deti . K zvýšeniu klinických príznakov dochádza veľmi rýchlo. Po 1-2 dňoch môže byť stav pacienta veľmi vážny. Telesná teplota sa náhle zvýši na 39 - 40 ° C. Povrch trupu a končatín pokrýva kožná vyrážka.

Postupne sa kožné škvrny zväčšujú, vzájomne sa spájajú a vytvárajú rozsiahle ložiská. Výsledné bubliny môžu dosiahnuť veľkosť dlane. Pokožka v postihnutých oblastiach je ochabnutá a ľahko zraniteľná, pripomínajúca oparenú vriacu vodu. Symptomatológia sa podobá symptomatickej horúčke 2 °. Po dotyku je postihnutý povrch výrazne bolestivý.

Charakteristickým znakom je „navlhčená bielizeň“ - pokožka sa pri najmenšom dotyku ľahko pokrčí. Na prstoch sa môže odlupovať pomocou chlopní, pričom si zachová svoj tvar. Na povrchu tela sa môžu vytvárať viacbodové krvácania.

Na slizniciach má obrázok určité rozdiely . Vznikajú tu viaceré krvácajúce vredy, pri dotyku veľmi bolestivé. Rovnaké formácie sa objavujú na perách. V budúcnosti sú pokryté chrastami a bránia pacientovi jesť. Patologický proces pokrýva sliznice všetkých orgánov tráviaceho a dýchacieho systému, močového mechúra a močovej trubice.

Stav pacienta sa veľmi rýchlo zhoršuje. Pri vysokých teplotách sa sťažuje na silné bolesti hlavy, je letargický, ospalý a dezorientovaný. Zvyšujúca sa dehydratácia vedie k suchej pokožke a slizniciam, zhrubnutiu krvi.

Poškodenie nechtov a vlasov môže spôsobiť toxické poškodenie. Z dôvodu narušenia látkovej výmeny voda-soľ, ťažkej dehydratácie a intoxikácie je narušená činnosť vnútorných orgánov - pečene, pľúc, srdca.

Ak pacient nedostane včasnú lekársku starostlivosť, objavia sa závažné komplikácie a pripojí sa sekundárna infekcia. Táto komplikácia je najstrašnejšia, pretože imunita pacienta je v tomto okamihu výrazne oslabená a telo nie je schopné odolávať patogénom.

Požitie patogénnych mikroorganizmov do tela vedie k ich hromadnej reprodukcii. Výsledkom je, že sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo toxínov, čo vedie k vzniku infekčného toxického šoku. V tomto stave je vysoká pravdepodobnosť úmrtia.

Najťažšie obdobie počas choroby je 2 až 3 týždne od začiatku choroby. Úmrtnosť pacientov na toto ochorenie je približne 1/3 všetkých prípadov.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s bulóznou formou exsudatívneho erytému, pemfigu atď.

U novorodencov je imunitná ochrana spôsobená protilátkami získanými od matky. Dlho chránia telo dieťaťa pred rôznymi negatívnymi vplyvmi. Preto sa Lyellov syndróm u detí v prvých mesiacoch života tak zriedka vyvíja. To je možné iba vtedy, keď je v tele dieťaťa vystavená stafylokokovej infekcii. Dôležitú úlohu tu zohráva dedičná predispozícia dieťaťa k alergickým reakciám. U detí sa infekcia pripája veľmi rýchlo a rozvíja sa sepsa.

diagnostika

Diagnóza choroby sa môže uskutočňovať vo veľmi skorých štádiách vývoja choroby. Zahŕňa:

  1. Dôkladné externé vyšetrenie pacienta, vyhodnotenie stavu kože a slizníc.
  2. Všeobecná klinická a biochemická analýza krvi.
  3. Koagulogramové údaje.
  4. Biopsia kožných častíc.

Pri štúdiu biopsie kože sa pozoruje smrť povrchových vrstiev kože a hlbšie vrstvy sa tvoria bubliny so seróznym obsahom. Exsudát v blistroch je úplne sterilný. Najhlbšie vrstvy kože sú opuchnuté, v nich je možné zistiť hromadenie lymfocytov.

Vo všeobecnom krvnom teste sa počet leukocytov prudko zvyšuje, čo je príznak zápalového procesu. Objavujú sa aj mladé nezrelé formy bielych krviniek. Tento jav sa nazýva posun v počte bielych krviniek .

V biochemických analýzach sa zvyšuje hladina bilirubínu, močoviny, dusíka a zvyšuje sa aktivita enzýmov - sérových transferáz.

Pri analýze moču sa deteguje veľké množstvo bielkovín, nečistota krvi.

Zásady liečby

Lyellovu chorobu treba liečiť výlučne v nemocničnom prostredí - na jednotkách intenzívnej starostlivosti alebo na popáleninách.

  1. Prvým krokom je úplné zrušenie všetkých liekov, ktoré by mohli spôsobiť ochorenie.
  2. Pacient je vyzlečený a položený na špeciálne lôžko s vytvorením špeciálnych podmienok a udržiavaním pohodlnej teploty.
  3. Erózia kože by sa mala liečiť sterilnými obväzmi. Na pokožku sa aplikujú masti s hormónmi a antibiotikami - Prednizolón, Gordox atď.
  4. Na zastavenie dehydratácie sa pacientovi podáva dostatok nápojov. Používajú sa soľné roztoky na perorálne podávanie - Regidron, Oralit. Kvapalina sa má podávať iba v teplej forme.
  5. Ak je pacient v bezvedomí, pomocou sondy sa injektujú zmesi tekutín a živín. Ak je to potrebné, podávajú sa infúzne roztoky s prihliadnutím na dennú diurézu a hematokrit.
  6. Za účelom detoxikácie sa vykonáva hemosorpcia a plazmaferéza - postupy, ktoré podporujú vylučovanie toxických látok z krvi.

Na zmiernenie stavu pacienta môžete použiť výplach úst s odrezkami bylín - harmančeka, šalvie. Postihnuté oblasti kože môžu byť namazané vaječným bielkom alebo vitamínom A. Všetky tieto prostriedky sú prípustné, iba ak na ne nie je alergia. Malo by sa pamätať na to, že Lyellov syndróm nie je možné úplne vyliečiť iba domácimi metódami.

Možné komplikácie

Najčastejšími komplikáciami tohto ochorenia sú infekčné lézie kože. Najnebezpečnejšou infekčnou komplikáciou je sepsa. Okrem toho sú možné tieto komplikácie:

  1. Významná dehydratácia vedie k zvýšeniu viskozity krvi a rozvoju trombózy, infarktu a mozgovej príhody.
  2. Možné narušenie srdcovej činnosti až po zlyhanie srdca.
  3. V dôsledku narušenia filtračnej kapacity obličiek dochádza k závažnej intoxikácii.
  4. V dôsledku ulceróznych lézií slizníc vnútorných orgánov dochádza k vnútornému krvácaniu a absorpcii živín v tráviacom trakte je narušená.
  5. U detí sa môže veľmi rýchlo vyvinúť infekčný toxický šok.
  6. Pri zasiahnutí spojoviek je možná strata zraku až do dočasnej slepoty. V období rehabilitácie je možné pozorovať predĺženú fotofóbiu.

Smrť môže nastať v dôsledku sepsy, tromboembólie a dehydratácie.

Prevencia syndrómu

Aby sa zabránilo rozvoju tejto hroznej choroby, je potrebné prísne dodržiavať predpísaný rozvrh liekov bez toho, aby sa dávky nezávisle prevyšovali.

Pri predpisovaní liekov musí odborník pacienta upozorniť na všetky možné vedľajšie účinky a komplikácie.

Je neprijateľné brať viac ako šesť rôznych liekov súčasne. Výnimkou môže byť špecifické ošetrenie, ktoré sa vykonáva pod prísnym lekárskym dohľadom.

Pokusy o samoliečbu u pacientov s predispozíciou na alergické reakcie môžu vyvolať Lyellov syndróm.

V súčasnosti neexistuje žiadny špeciálny liek, ktorý by zaručoval úplné zotavenie z toxickej epidermálnej nekrolýzy. Včasný prístup k lekárovi a čo najintenzívnejšie intenzívne ošetrenie však dávajú veľkú šancu na uzdravenie.

Kategórie:

Zdravie